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[모야모야병] 소아에서 나타나는 임상증상과 특징 소아에서 나타나는 모야모야병의 임상 증상에 대해 상세히 서술한 글입니다. 소아 환자에서 모야모야병은 주로 허혈성 증상이 두드러지며, 증상의 발현 양상과 임상적 특징이 성인과는 다소 차이를 보입니다. 이 글에서는 소아에서의 모야모야병 임상 증상을 신경학적 증상, 발달 및 인지 기능 장애, 그리고 기타 동반 증상으로 나누어 자세히 설명합니다. 소아 모야모야병의 임상적 개요 모야모야병은 뇌의 주요 혈관, 특히 내경동맥 말단부와 그 분지에서 진행성 협착이 발생하여 뇌로 가는 혈류가 점차 감소하는 질환입니다. 소아 환자에서는 이 혈류 감소로 인해 주로 허혈성 증상이 나타나며, 이로 인한 뇌 손상이 심각한 신경학적 합병증으로 이어질 수 있습니다. 소아에서 모야모야병은 주로 다음과 같은 증상들을 보입니다. 허혈성 증.. 2025. 3. 13.
[모야모야병] 모야모야병의 진행 과정 및 단계별 특징 모야모야병의 진행 과정과 단계별 특징모야모야병은 보통 수년에서 수십 년에 걸쳐 천천히 진행하는 것이 특징이며, 각 단계는 혈관 영상 검사(특히 혈관조영술)를 통해 뚜렷한 변화가 확인됩니다. 모야모야병의 진행 단계를 Suzuki 분류법에 따라 단계별로 나누어 살펴보겠습니다. 1단계 (초기): 내경동맥 말단부의 국소적 협착 시작모야모야병의 가장 초기 단계로, 내경동맥의 말단부에서 미세한 협착이 나타나기 시작합니다.이 시기에는 환자가 자각하는 증상은 거의 없거나 매우 경미하여 진단이 어려운 경우가 많습니다.혈관 영상에서는 협착의 초기 징후가 관찰되며, 아직 신생혈관이나 우회혈관은 거의 보이지 않습니다. 2단계 (진행 초기): 혈관 협착의 명확한 진행 및 신생혈관의 출현 시작내경동맥의 협착이 더욱 진행되어 혈류.. 2025. 3. 13.
[모야모야병] 염증 반응과 면역학적 관점에서의 모야모야병 모야모야병(Moyamoya disease, MMD)은 주로 내경동맥(Internal Carotid Artery, ICA)의 말단부와 중대뇌동맥(Middle Cerebral Artery, MCA), 전대뇌동맥(Anterior Cerebral Artery, ACA)의 근위부에서 점진적인 협착과 폐색이 일어나는 만성 진행성 혈관질환입니다. 전통적으로 모야모야병은 혈관 신생(Neovascularization)과 우회 혈관(Collateral Circulation)의 형성에 초점을 맞춰 연구되어 왔지만, 최근 연구에서는 **염증반응(Inflammatory Response)**과 **면역학적 이상(Immunological Dysregulation)**이 질병 발생 및 진행 과정에서 중요한 역할을 한다는 증거가 속속.. 2025. 3. 12.
[모야모야병] 모야모야병에서 나타나는 혈관 신생과 우회 혈관 형성 메커니즘 모야모야병에서 나타나는 혈관 신생과 우회 혈관 형성 메커니즘모야모야병(Moyamoya disease)은 뇌의 주요 혈관, 특히 내경동맥(Internal Carotid Artery, ICA)의 말단부와 중대뇌동맥(Middle Cerebral Artery, MCA), 전대뇌동맥(Anterior Cerebral Artery, ACA)의 시작부가 점진적으로 좁아지고 결국 폐쇄되는 만성 진행성 질환입니다. 이러한 혈관의 협착과 폐색으로 인해 뇌로의 혈류 공급이 부족해지면, 뇌는 혈류 부족 상태(허혈, ischemia)를 해소하기 위해 본능적으로 혈관을 새로 형성하는 신생혈관(neovascularization)과 우회 혈관(collateral vessels)을 형성하게 됩니다. 아래에서는 이러한 혈관 신생과 우회 .. 2025. 3. 12.
[모야모야병] 모야모야병의 혈관 협착 기전 모야모야병의 혈관 협착 기전 (Pathogenesis of Moyamoya Disease)모야모야병은 뇌의 주요 혈관, 특히 내경동맥(Internal Carotid Artery)의 말단부와 그 분지인 중대뇌동맥(Middle Cerebral Artery, MCA), 전대뇌동맥(Anterior Cerebral Artery, ACA)의 근위부에서 점진적인 협착과 폐색이 발생하는 만성 진행성 질환입니다. 질환이 진행됨에 따라 뇌조직에 충분한 혈류 공급이 어려워지고, 부족한 혈류를 보완하기 위해 뇌 기저부에 작고 불완전한 미세 신생혈관망이 형성됩니다. 이 신생혈관이 조영술에서 안개나 연기와 같은 형태로 나타나기 때문에 일본어로 '모야모야(もやもや)'라는 이름이 붙여졌습니다. 아래에서는 모야모야병의 혈관 협착이 어.. 2025. 3. 11.
[모야모야병] 혈관이상과 질병의 연관성 개념 혈관이상과 질병의 연관성 개념 정리혈관은 인체의 모든 조직에 산소와 영양분을 공급하고 대사산물과 노폐물을 제거하는 필수적인 구조입니다. 이러한 혈관에 이상이 생기면, 신체 전반에 걸쳐 심각한 기능장애를 초래할 수 있습니다. 혈관 이상이란 혈관 구조나 기능에 발생하는 모든 비정상적인 상태를 의미하며, 혈관 협착, 폐색, 혈관 파열, 그리고 혈관염과 같은 염증성 질환 등을 포함합니다. 아래에서는 혈관 이상과 그로 인해 발생하는 질병의 유형을 구체적으로 살펴보고, 주요 질병들과의 연관성을 자세히 정리해 보겠습니다.혈관 이상(Vascular Abnormality)의 유형혈관 이상은 크게 다음과 같은 범주로 나눌 수 있습니다. 혈관 협착 (Vascular Stenosis)혈관 내벽이 두꺼워지거나 경화되어 혈관의 .. 2025. 3. 11.